Některé medicínské příběhy připomínají spíše pohádku nebo psychologický thriller než reálný život. Přesně to je případ takzvaného Rapunzelova syndromu – pojmenovaného podle slavné pohádkové postavy s extrémně dlouhými vlasy. Skutečné následky tohoto onemocnění jsou však vše, jen ne pohádkové, jak upozorňuje například National Library of Medicine.
Co je vlastně Rapunzelův syndrom?
Jedná se o velmi vzácnou a extrémní formu trichobezoáru, tedy bezoáru tvořeného nestrávenými vlasy. Ty se shlukují v žaludku a mohou vytvářet až několikacentimetrové „koule“. U Rapunzelova syndromu je však bezoár natolik velký, že jeho část – tzv. „ocásek“ – zasahuje přes pylorus (vrátník, tedy zúžená svalnatá část žaludku) až do tenkého střeva, někdy i dále.
Toto onemocnění typicky postihuje dívky a mladé ženy, které trpí poruchami zvanými trichotilománie (nutkavé vytrhávání vlasů) a trichofagie (pojídání vlasů). Vlasy jsou nestravitelné a v žaludku se postupně hromadí, což může vést až k naplnění a blokádě trávicího traktu.
Jaké jsou příznaky a rizika?
Rapunzelův syndrom bývá dlouho bez příznaků, obtíže se projeví až při větším rozsahu útvaru:
- bolesti břicha, nevolnost, zvracení
- úbytek hmotnosti, nechutenství
- zácpa nebo naopak průjmy
- hmatná rezistence v břiše
- v extrémních případech až perforace střeva, šok a ohrožení života
Diagnóza bývá stanovena na základě anamnézy, zobrazovacích metod (ultrazvuk, CT, endoskopie) a typického vzhledu útvaru.
Jak se Rapunzelův syndrom léčí?
Zásadní je chirurgické odstranění vlasového bezoáru, většinou pomocí gastrotomie (otevření žaludku) nebo enterotomie (otevření střeva). Endoskopické odstranění je možné jen u menších útvarů. Po operaci je velmi důležitá také psychologická, ideálně však psychiatrická péče, aby se předešlo recidivě. Bez léčby základní příčiny (trichotilománie, trichofagie) je riziko návratu vysoké.
Příběhy, které šokovaly lékaře
Lékařská literatura popisuje několik desítek případů, kdy byl ze žaludku a střev vytažen až metrový „chumel“ vlasů. Známý je například případ dívky, které byl z trávicího traktu vyjmut bezoár o délce přes 1,5 metru. V jiných případech byla diagnóza stanovena až při závažných komplikacích – neprůchodnosti střev nebo jejich prasknutí. Rapunzelův syndrom je tak nejen medicínskou kuriozitou, ale i výstrahou před podceňováním psychických poruch.
