Začít to může poměrně nenápadně. Kůže na dlani nebo chodidle zčervená, začne svědit či pálit a objeví se na ní několik drobných bělavých teček. Během dalších dnů mohou přibývat nové, zatímco původní postupně zežloutnou, zhnědnou a začnou se olupovat. Pokud se k tomu přidá ztluštění kůže a hluboké praskliny, může být bolestivý každý krok i obyčejné sevření ruky.
Tak se projevuje palmoplantární pustulóza, chronické zánětlivé onemocnění postihující dlaně a chodidla. Ačkoliv zasahuje jen poměrně malou část povrchu těla, dopad na každodenní život může být větší než u mnohem rozsáhlejších kožních onemocnění.
Puchýřky připomínají infekci, bakterie je ale nezpůsobují
Samotný název poměrně přesně popisuje, kde se nemoc objevuje. „Palmo“ odkazuje na dlaně, „plantární“ na plosky nohou a pustulóza označuje tvorbu pustul, tedy drobných dutinek vyplněných bělavým nebo nažloutlým obsahem.
Na první pohled mohou připomínat hnisavé puchýřky při bakteriální infekci. U palmoplantární pustulózy jsou však pustuly považované za sterilní – jejich obsah vzniká nahromaděním buněk imunitního systému, především neutrofilů, nikoliv běžnou infekcí. Nemoc proto není nakažlivá a nelze ji přenést dotykem, použitím stejného ručníku ani chůzí naboso ve společné domácnosti (viz dermnetnz.org).
To ovšem neznamená, že se poškozená kůže nemůže druhotně infikovat. Hluboké praskliny narušují její přirozenou ochrannou bariéru a mohou vytvořit vstupní bránu pro mikroorganismy. Pustuly by se proto nikdy neměly propichovat ani vymačkávat.
Jedna nemoc, nebo zvláštní forma lupénky?
Vztah palmoplantární pustulózy k lupénce není tak jednoznačný, jak by se mohlo zdát. Část odborníků ji považuje za lokalizovanou pustulózní formu psoriázy, jiní za samostatné zánětlivé onemocnění. Má totiž některé vlastní genetické a klinické vlastnosti a na léčbu určenou pro běžnou ložiskovou lupénku nemusí reagovat stejně dobře.
Obě onemocnění se přesto mohou potkat u jednoho člověka. Přibližně čtvrtina pacientů s palmoplantární pustulózou má podle dostupných souhrnných dat také ložiskovou lupénku na jiné části těla. Častější je rovněž psoriatická artritida, tedy zánětlivé postižení kloubů (viz academic.oup.com).
Typickým obrazem jsou opakované vlny pustul o velikosti několika milimetrů. Čerstvé bývají bělavé nebo žluté, starší postupně hnědnou a zasychají. V okolí se objevuje zarudnutí, šupiny a ztluštění kůže. Postiženy mohou být obě ruce či nohy současně, nemoc ale někdy začíná pouze na jedné straně. Změny se mohou objevit také na nehtech, které se zbarvují, zesilují, získávají drobné dolíčky nebo se oddělují od nehtového lůžka.
Proč se nemoc soustředí právě na dlaně a chodidla?
Přesná příčina palmoplantární pustulózy stále není známá. Jedna z teorií pracuje s potními žlázami a jejich vývody, kterých je na dlaních a chodidlech mimořádně mnoho. Právě v jejich okolí mohou začínat změny, které přilákají neutrofily a rozběhnou místní zánětlivou reakci.
Svou roli může hrát také mechanické zatížení. Dlaně neustále přicházejí do kontaktu s vodou, čisticími prostředky a různými povrchy, chodidla zase nesou hmotnost celého těla a jsou vystavena tlaku, tření, teplu i potu. Podráždění, opakované drobné poranění a tření proto mohou průběh nemoci zhoršovat.
Kůže je zde navíc přirozeně výrazně silnější než na většině těla. To sice zvyšuje její mechanickou odolnost, současně však komplikuje průnik mastí a dalších místních léčiv. I proto se palmoplantární pustulóza často léčí obtížněji než běžná ložiska lupénky.
Kouření je nejsilnějším známým rizikovým faktorem
Nejnápadnější spojení existuje mezi palmoplantární pustulózou a kouřením. Podle současných údajů tvoří aktivní nebo bývalí kuřáci přibližně 70 až 90 % pacientů. Nemoc se zároveň častěji objevuje u žen a nejčastěji začíná v dospělosti, zatímco u dětí je vzácná.
Vliv cigaret pravděpodobně nespočívá pouze v obecném poškozování organismu. Nikotin může působit na receptory v oblasti potních žláz a ovlivňovat místní zánětlivé pochody. Kouření je spojované nejen se vznikem nemoci, ale také s jejím závažnějším průběhem (viz jacionline.org).
Neznamená to ale, že si pacient nemoc způsobil výhradně sám. Palmoplantární pustulóza se může objevit také u člověka, který nikdy nekouřil, a pravděpodobně vzniká souhrou vrozené náchylnosti, fungování imunitního systému a vlivů prostředí.
Ukončení kouření patří mezi základní doporučení, okamžité vymizení projevů však zaručit nelze. Zlepšení může přicházet pomalu a u některých pacientů se stav kůže výrazně nezmění. Přestat kouřit má přesto smysl nejen kvůli pustulóze, ale také kvůli celkovému zdraví.
Výsev může spustit stres, infekce i podráždění
Průběh onemocnění bývá nepředvídatelný. Období klidnější kůže se střídají s výsevy nových pustul, aniž by se pokaždé podařilo najít jednoznačný důvod. Mezi možné zhoršující faktory patří stres, tření, opakovaná práce rukama, kontakt s dráždivými chemikáliemi, některé infekce nebo přecitlivělost na kovy, například nikl.
Souvislost s kovy se však nemá přeceňovat. Pozitivní test na kontaktní alergii automaticky neznamená, že právě kov nemoc způsobil, a jeho odstranění nemusí vést ke zlepšení. Případné testování i další postup by proto měl řídit dermatolog nebo alergolog.
Paradox, který mohou přinést moderní léky
Zvláštní kapitolou je takzvaná paradoxní palmoplantární pustulóza. Některé léky blokující zánětlivou molekulu TNF alfa se používají k léčbě lupénky, revmatoidní artritidy nebo idiopatických střevních zánětů, mezi které patří Crohnova choroba a ulcerózní kolitida. U malé části pacientů však mohou paradoxně vyvolat úplně nové psoriatické projevy, velmi často právě na dlaních a chodidlech.
Paradox spočívá v tom, že lék tlumící zánět podobný tomu psoriatickému jej současně dokáže u náchylného člověka spustit. Předpokládá se, že zablokování TNF alfa může narušit rovnováhu mezi jednotlivými částmi imunitního systému a umožnit nadměrné působení jiných zánětlivých drah. Nejnovější odborný přehled upozorňuje, že se paradoxní forma objevuje zvláště u pacientů léčených inhibitory TNF kvůli zánětlivému onemocnění střev (viz onlinelibrary.wiley.com).
Objevení kožních projevů neznamená, že má pacient biologickou léčbu sám okamžitě vysadit. Další postup závisí na rozsahu postižení, účinnosti léku na původní nemoc a možnostech jiné terapie. Rozhodnutí proto zpravidla vzniká ve spolupráci dermatologa s lékařem, který biologickou léčbu předepsal.
Malá plocha, velký dopad na život
Rozsah kožního onemocnění se často hodnotí podle procenta zasaženého povrchu těla. U palmoplantární pustulózy ale může být podobné číslo zavádějící. Dlaně a chodidla představují jen malou část kůže, používáme je však prakticky při každém pohybu.
Praskliny na chodidlech mohou bolet při stání i chůzi. Postižení dlaní komplikuje oblékání, psaní na klávesnici, vaření, hygienu nebo držení telefonu. K tomu se přidává pálení, svědění a obava z reakcí okolí, protože pustuly na první pohled působí infekčně.
Data z registru pacientů dokonce ukázala, že lidé s palmoplantární pustulózou hlásili větší bolest, horší zvládání běžných činností a výraznější ovlivnění pracovního života než lidé s klasickou ložiskovou lupénkou (viz journals.sagepub.com).
Záměna za ekzém nebo plíseň není neobvyklá
Diagnózu obvykle stanoví dermatolog podle vzhledu kůže, průběhu nemoci a dalších okolností. Ne každý puchýřek na dlani nebo chodidle je ovšem palmoplantární pustulóza. Podobně může vypadat dyshidrotický ekzém, kontaktní dermatitida, plísňová infekce, bakteriální onemocnění nebo jiná forma lupénky.
Při nejasném obrazu lze odebrat stěr z pustuly, seškrábnout malé množství kůže kvůli vyloučení plísně nebo provést biopsii. Pokud existuje podezření na kontaktní alergii, mohou pomoci epikutánní testy. Vyšetření je důležité především proto, že léčba jednotlivých onemocnění se výrazně liší (viz bad.org.uk).
Léčba připomíná spíše maraton než sprint
Palmoplantární pustulózu se zatím nedaří jednou provždy vyléčit. Cílem terapie je dostat zánět pod kontrolu, omezit tvorbu nových pustul, zahojit praskliny a prodloužit období klidu. Léčbu je často nutné upravovat podle aktuálního stavu a toho, jak na ni konkrétní pacient reaguje.
Základem bývají pravidelně používané promašťující přípravky, které změkčují ztluštělou kůži a pomáhají předcházet prasklinám. U některých pacientů se používají také přípravky s ureou nebo kyselinou salicylovou. Pro potlačení zánětu může dermatolog předepsat silnější kortikoidní mast. Kvůli tlusté kůži dlaní a chodidel se někdy aplikuje pod překrytím, takzvanou okluzí. Tento postup ale zvyšuje účinek i vstřebávání léčiva a měl by se používat pouze podle doporučení lékaře.
Pokud místní léčba nestačí, může přijít na řadu fototerapie nebo celkově působící léky. Mezi tradiční možnosti patří retinoid acitretin, methotrexát nebo cyklosporin. V některých případech se používá apremilast či biologická léčba. Výsledky biologických léků jsou však u palmoplantární pustulózy proměnlivější než u běžné ložiskové lupénky a zatím neexistuje jedna univerzální terapie fungující u všech pacientů (viz ncbi.nlm.nih.gov).
Co může pacient ovlivnit sám?
Kromě předepsané léčby pomáhá co nejšetrnější zacházení s postiženou kůží. Místo běžného mýdla a parfémovaných sprchových gelů je vhodnější jemný mycí přípravek bez mýdla. Při práci s vodou, čisticími prostředky nebo chemikáliemi mají smysl ochranné rukavice, pod nimiž lze použít tenké bavlněné rukavice pro omezení pocení a podráždění.
U chodidel pomáhá pohodlná a dostatečně široká obuv, pravidelné střídání bot a ponožky odvádějící vlhkost. Kůži je vhodné chránit před třením, přehříváním a dlouhodobým vlhkem. Pustuly se nemají propichovat a odlupující se kůže by se neměla násilně strhávat.
Lékaře je vhodné vyhledat při prvním nejasném výsevu, výrazné bolesti, omezení chůze nebo práce rukama či při dlouhodobém nehojení. Rychle se šířící zarudnutí, horká kůže, výtok, prudké zhoršení bolesti nebo horečka mohou upozorňovat na druhotnou infekci. Zmínit je vhodné také nově vzniklou bolest či otok kloubů.
Nemoc, která se může vracet bez varování
Průběh palmoplantární pustulózy bývá dlouhodobý a obtížně předvídatelný. Někomu se projevy daří držet pod kontrolou měsíce či roky, u jiného se nové výsevy vracejí krátce po zlepšení. Ani období klidné kůže proto nemusí znamenat definitivní konec nemoci.
Dobrou zprávou je, že palmoplantární pustulóza není nakažlivá ani zhoubná. Správně zvolená léčba, šetrná péče o kůži, omezení dráždivých vlivů a případné ukončení kouření mohou její dopad výrazně zmírnit. Důležité je také nepodceňovat bolest jen proto, že nemoc postihuje malou plochu. Na dlaních a chodidlech totiž může i několik centimetrů zanícené kůže ovlivnit prakticky celý den.
